Het is fout gegaan bij de septatie van de outflow tract --> het truncoconale septum. Dit septum heeft de aorta en de truncus pulmonalis niet goed verdeeld waardoor de aorta veel groter, en de truncus veel kleiner is. Daarnaast is het septum niet goed aangelegd en dus niet goed doorgegroeid naar het musculaire septum (bulboventriculaire) en is er daarom een VSD.