GPA = granulomateuze polyangiitis = Wegener
- Grote, middelgrote, kleine vaten vasculitis?
- ANCA of niet ANCA
- Welke 3 orgaansystemen het meest: en welke uitingen.
- Mannen of vrouwen en welke leeftijd?
- Associatie met een bacteriele dragerschap: welke en waar?
- Behandeling

- Kleine
- ANCA geassocieerd, met name c-ANCA = MPO anca (myeloperoxidase)
- KNO, nieren, longen

KNO: 
- Zadelneus (ANCA geassocieerde vasculitiden)
- Bovenste luchtweginfecties (sinusitis) 
- Scleritis
- Oogafwijkingen (15-50%)

LONG:
- Bolletjes in de long met een holte erin --> verkazende granulomen (met necrose)
- Hoesten
- 33% asymptomatisch

NIEREN: 
- Glomerulonefritis (hematurie, proteinurie, nierfunctiestoornissen) --> hypertensie & oedeem. In biopt histologisch zie je een halve maan vorm. nierbetrokkenheid is bepalend voor de prognose.  

- Meer bij mannen. 50-55
- S. Aureus in het KNO gebied

GPA-behandeling (algemeen)
·steroïden (prednison) in hoge doseringen
·combinatie met andere immuunsuppressiva als organen zijn bedreigd: cyclofosfamide (heeft op termijn ook morbiditeit maar gaan bij terugval niet hoger tot bepaalde cumulatieve dosering), rituximab (anti-CD20/anti-B-cel behandeling) en azathioprine (onderhoudsdosering tegen terugval, milder middel)
·bij S. aureus dragerschap: co-trimoxazol (ab)
·ondersteunend/symptomatisch (behandeling voor osteoporose = bisfosfonaten, controle glucose)

Hoeveel procent in remissie: 80-90. Hoeveel procent binnen 5 jaar terugval: 30%. Hoeveel in 10: 80%
--> veel na een tijdje toch weer een opvlamming. je kan het dus niet genezen.