Geef korte inleiding van wat de ziekte van pompe is?

  • De ziekte van Pompe is een ziekte die spierzwakte veroorzaakt. De stof glycogeen is nauw betrokken bij deze ziekte.
    Om energie op te slaan kan glucose dat zich in het cytoplasma bevindt worden omgezet in glycogeen. Als de cel later energie nodig heeft, wordt dit glycogeen weer omgezet in glucose. Een deel van het glycogeen wordt afgevoerd naar de lysosomen.
     
    Lysosomen zijn o.a. betrokken bij de afvalverwerking en recycling van celmateriaal. Het enzym dat ervoor zorgt dat het glycogeen wordt afgebroken in de lysosomen is zure α-glucosidase. 

    Rapporteer Plaats commentaar