Deficientie in het wegvangen van zuurstofradicalen waardoor celmembraan en hemoglobine wordt beschadigd. X-chromosomaal overerfelijk dus vaker bij mannen. Levensverwachting normaal, echter 1-4 dagen na oxiderende (genees)middelen kan ernstige tot levensbedreigende bloedafbraak optreden. Splenectomie heeft geen nut.